Angioedemul ereditar (AEE) este o boală genetică rară. Se estimează că doar 1 din 10.000 până la 1 din 50.000 de persoane din întreaga lume suferă de AEE.
semne și simptome ale angioedemului ereditar
AEE poate provoca edeme dureroase și neprevăzute in orice parte a corpului. Aceste "atacuri" de AEE pot apărea fără avertizare si pot dura zile întregi. Durerea și edemul în cazul unui atac pot fi și debilitante, făcând dificilă îndeplinirea sarcinilor de zi cu zi. Trăind cu AEE, poate fi o provocare fizică și emoțională
Atacurile pot apărea oriunde pe corp, dar locurile frecvente unde apar edemele includ:
- Abdomenul
- Fața
- Gâtul
- Organele genitale
- Mâinile
- Picioarele
Umflarea gâtului poate pune viața în pericol, deoarece poate duce la sufocare. Dacă aveți un atac care afectează gâtul, trebuie să solicitați imediat asistență de urgență.
prezentare generală a simptomelor AEE
Aflați mai multe despre locurile și simptomele frecvente ale atacului AEE, cum ar fi umflăturile abdominale, ale pielii sau gâtului.
AEE poate fi imprevizibil
AEE poate fi imprevizibil
Simptomele AEE pot fi foarte diferite de la o persoană la alta - și chiar la aceeași persoană. De exemplu, cineva cu AEE poate avea atacuri mai dese în perioada pubertății. Sau cineva care are de obicei umflături abdominale poate avea încă un atac la gât sau în altă parte.
bine de știut
Un atac AEE poate începe într-un loc și se poate răspândi în altul.
Atacurile AEE în timp
Atacurile AEE pot dura zile întregi dacă nu sunt tratate. Tumefierea se poate înrăutăți, de obicei în decurs de 24 de ore, și apoi să dispară încet, în următoarele 48-72 de ore.
Unele persoane simt o senzație de furnicătură înainte de atac. De asemenea, pot observa o erupție cutanată plană, fără mâncărime, înainte de a începe umflarea.
Care este cauza angioedemului ereditar?
Multe persoane cu AEE au în sânge nivelul scăzut al unei proteine importante numită inhibitorul C1-esterazei (C1-INH) sau această proteină nu funcționează cum trebuie.
Când nu există suficientă C1-INH funcțională, o altă proteină numită kalikreina plasmatică devine hiperactivă. Prea multă activitate a kalikreinei plasmatice duce la o supraproducție de bradikinină substanță care duce la atac
Care este cauza atacurilor AEE?
Atacurile AEE sunt uneori inițiate de un factor declanșator. AEE poate varia foarte mult de la o persoană la alta, astfel încât factorii dvs. declanșatori ar putea fi foarte diferiți de ai celorlalți. De exemplu, unele persoane pot prezenta doar un atac AEE, deoarece au trecut printr-un traumatism fizic, precum căzutul de pe bicicletă sau o intervenție stomatologică. Pentru alții, ceva atât de simplu precum efectuarea unei mișcări repetitive, cum ar fi folosirea foarfecelor, ar putea provoca un atac de AEE.
Unii dintre factorii declanșatori des întâlniți sunt:
Stresul emoțional
Leziuni minore, intervenții chirurgicale sau dentare
Infecții
Influențe hormonale, cum ar fi menstruația sau anumite tipuri de contraceptive
Activități fizice precum cositul sau folosirea foarfecelor